目的 探讨先天性心脏病患儿术后延迟关胸的循环监测结果和护理过程。方法  回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2015年2月至2017年10月收治的22例先天性心脏病术后延迟关胸患儿的临床资料。记录患儿的临床预后，比较不同预后组的中心静脉压、左心房压、收缩压、心率和血乳酸水平等循环监测结果。结果 22例患儿均在血流动力学稳定后入手术室行二期关胸，延迟关胸时间（2.6±1.3）d，住院时间（37±20）d。痊愈出院16例（痊愈组），多器官功能衰竭死亡6例（死亡组）。死亡组血乳酸水平高于痊愈组［(7.3±3.1)mmol/L比（1.9±0.8）mmol/L］（P<0.05），2组中心静脉压、左心房压、收缩压、心率比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论  心脏手术后延迟关胸有利于先天性心脏病患儿度过术后早期心肌水肿、低心排血量的高危期，但需配合严密、科学、合理的循环系统监护和护理，以维持良好的循环，改善预后。

目的研究血清微小RNA(miRNA)特异性表达与儿童扩张型心肌病（DCM）低左心室射血分数（LVEF）的相关性。方法选取2013年11月至2016年3月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心住院的DCM治疗1年后LVEF<55%的患儿15例（观察组），另选择同期年龄、性别匹配的DCM治疗1年后LVEF≥55%患儿15例（对照组）。应用基因测序技术筛选2组血清中差异表达miRNA，实时荧光定量聚合酶链反应法验证2组患儿血清中差异表达miRNA的相对表达水平，分析LVEF与miRNA表达水平的相关性。结果miRNA基因芯片试验检测结果显示，对照组与观察组比较有156个miRNA表达上调（差异表达倍数＞2，P＜0.05)，前8个差异表达的miRNA分别为miR-26a-5p、let-7g-5p、miR-126-3p、miR-142-5p、let-7f-5p、miR-27a-3p、miR-27b-3p、miR-143-3p。实时荧光定量聚合酶链反应验证实验结果表明，观察组血清let-7g-5p 、miR-126-3p相对表达水平高于对照组［(1.60±0.21)比（1.40±0.31）、（1.63±0.28）比（1.36±0.31）］，差异均有统计学意义(均P<0.05)。线性回归分析结果表明，治疗1年后30例DCM患儿血清中let-7g-5p、miR-126-3p相对表达水平与LVEF呈负相关（r=-0.437、-0.481，均P<0.05）。结论miRNA与DCM患儿治疗后LVEF降低具有相关性，调控miRNA有助于减少低LVEF的发生，改善患儿预后情况。

目的分析肺血管发育不良型法洛四联症（重症TOF）患者分期手术治疗效果。方法选取2010年6月至2018年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的行分期矫治14岁以下重症TOF患儿110例。以第1次分流手术至根治手术时间间隔将患儿分为分流效果好组（A组：间隔时间≤2年，84例）和分流效果差组（B组：间隔时间＞2年，26例）。回顾性分析患儿分流前及围术期基本资料。结果所有患儿第1次分流术后（1.6±1.1）年（0.42～7年）行根治术。99例患儿单纯行体肺分流手术，根治手术前McGoon比值、PAI指数较第1次分流术前均明显改善［（1.79±0.44）比（1.15±0.38）、（196±83）mm2/m2比（121±40）mm2/m2］（均P＜0.05）。11例患儿一次分流手术后行球囊扩张，根治手术前McGoon比值、PAI指数较球囊扩张前均明显改善［（1.84±0.39）比（1.20±0.07）、（194±93）mm2/m2比（108±21）mm2/m2］（均P＜0.05）。B组分流手术前PAI指数低于A组，根治围术期阻断时间、体外循环时间长于A组，使用球囊扩张比例高于A组（均P＜0.05），2组多次体肺分流比例、使用侧支封堵/结扎比例、呼吸机使用时间比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。全组死亡2例，病死率1.8%，1例死于术后早期低心排血量综合征，1例死于神经系统并发症。结论对于重症TOF患儿，单纯体肺分流术及一次分流手术后球囊扩张技术均可促进肺血管发育，可以作为肺血管反应较差患儿的有效治疗手段。分流时肺血管发育较差会影响体肺分流的效果，延长等待时间，但不影响根治手术早期效果。

肺动脉高压(PAH)是一组以肺小动脉管壁进行性增厚、管腔狭窄和肺血管阻力升高为特征的临床病理综合征，未经治疗的儿童PAH患者的生存率极低，预后极差，对于高危或快速进展性PAH患儿，均建议持续静脉/皮下应用前列环素类似物基础上进行联合治疗。曲前列尼尔是一种稳定的前列环素类似物，是我国目前临床上唯一的静脉/皮下用PAH靶向药物。本文就曲前列尼尔对于儿童PAH患者的安全性及有效性作一阐述。

先天性心脏病（先心病）在我国已升至占出生缺陷第一位，已成为我国城市0～5岁婴幼儿的第一致死原因，严重影响着我国出生人口的质量和总体健康水平。每出生一个缺陷患儿其家庭都会受到精神打击，同时会面临经济压力。虽然99%的患儿完全可以通过手术得到治疗，但先心病治疗费用十分巨大，好多患儿由于得不到及时的医治可能过早逝去，或是终身被疾病折磨，给家庭和社会带来极其沉重的负担，很多家庭因病致贫或因病返贫。党和政府历来十分重视和支持先心病的防治工作，国家启动了大病专项救治工作，政府的医疗保险政策、大病统筹、国家救助及慈善组织的支持，使更多的先心病患儿得到救治。一级防治：初步了解致病因素，尝试基因诊断，降低先心病的发生率；二级防治：县二级以上医院超声科可以做到胎儿异常情况的早发现、早诊断和早干预，降低先心病患儿的出生率；三级防治：提高重症先心病患儿的治愈率，降低婴幼儿死亡率，对提高人均预期寿命做出贡献。在全国范围内建立和完善先心病三级防治网络，利于有效控制先心病，提高我国出生人口质量和全民健康素质，实现全民健康和全面小康的宏伟目标。

目的 分析主动脉弓离断（IAA）合并中重度肺动脉高压患儿一期外科手术治疗效果。方法 收集2010年1月至2017年9月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行一期外科手术矫治的合并中重度肺动脉高压的IAA患儿33例病历资料。23例患儿合并重度肺动脉高压，口服肺动脉靶向药物治疗，下肢经皮血氧饱和度至少上升5%后手术。行端侧吻合21例，后壁端侧吻合+前壁心包片加宽12例。随访2～9年，分析治疗效果。结果 术后死亡2例（6.1%），其中术后17 d（出院后第7天）、术后4个月各死亡1例。出院时、术后6个月及术后2年主动脉吻合口压差分别为（17±11）、（15±8）、（14±7）mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，不同时点间差异无统计学意义（P=0.152）。术后6个月及术后2年患儿平均肺动脉压力均明显低于术前［（38±7）、（24±5）mmHg比（68±8）mmHg］，术后6个月患儿肺血管阻力明显低于术前［（493±248）dyn·s/cm5比（1 635±352）dyn·s/cm5］（均P＜0.05）。结论 一期外科手术治疗大龄IAA合并中重度肺动脉高压可以取得满意的手术疗效。围术期应用靶向药物降低肺动脉压力，选择恰当的手术方式是降低死亡率和防治术后吻合口狭窄的有效手段。

青藏高原平均海拔在4 000米以上，由于高寒缺氧、医疗条件差等原因，青藏高原儿童先天性心脏病（先心病）发病率是平原地区的2～3倍。受当地自然地域条件和经济发展水平等诸多因素的影响，很多先心病患儿无法得到及时有效的治疗，成为影响藏区人口健康素质的重要因素之一。党和政府始终关心边远地区的全民健康工作，近年来，国家卫生健康委员会会同相关单位大力推进医疗人才“组团式”的援藏援疆，深入青藏高原进行筛查、会诊及随访，让当地的患者享受到优质的医疗服务。多次在青藏高原开设培训班，培养当地医生数百人，并和当地医学专业人员合作、联合研究，提高了当地医护筛查、救治能力；在世界屋脊建立了先心病三级防治基地，通过北京等地专家到高原开展课程、临床带教、展开课题讨论等多种形式的培训互动以及远程会诊、远程指导，实现了优质医疗资源的共享，培养造就了当地一批先心病筛查诊断的专业人才，留下了一支永不走的医疗队。截至2019年7月底，中华慈善总会联合部队和地方医院对27万名少数民族儿童进行了筛查，已成功为3 566名少数民族贫困家庭的先心病儿童免费实施了手术治疗，使众多患儿重获新生。儿童强则国强，先心病儿童的救治，治愈的不仅是疾病，更重要的是帮助这些家庭摆脱因疾病带来的贫困、树立健康意识。这一系列工作的开展提高了藏族同胞的总体健康水平，对国家的统战工作、各民族团结稳定具有重要意义，最终推动全面小康、全民健康的战略目标的实现。